新华社新闻

      新华社华盛顿11月22日电（记者林小春）克雅氏症是人类版本的疯牛病，是由异常折叠的朊蛋白所致的一种脑病。中美研究人员22日报告说，他们在克雅氏症患者的皮肤组织中发现具有传播活性的致病朊蛋白，这提示克雅氏症也许有通过涉及皮肤的外科手术传染的可能性。

 

　　这项研究发表在新一期美国《科学·转化医学》杂志上，由美国凯斯－西部保留地大学邹文泉副教授与其同事孔庆忠副教授及美国国家卫生研究院拜伦·考伊等人合作完成，南昌大学和吉林大学第一医院研究人员参与其中。

 

　　邹文泉告诉新华社记者，他们使用一种高度敏感的蛋白质分析方法，直接检测23名克雅氏症患者的皮肤组织，并与15名非克雅氏症患者对照，发现具有传播活性的致病朊蛋白存在于所有克雅氏症患者皮肤组织中。

 

　　研究还显示，把克雅氏症患者的皮肤匀浆组织接种到小鼠脑内，会导致所有接种小鼠染病，进一步证实克雅氏症患者皮肤携带的朊蛋白具有传染性。邹文泉说，这项工作提示有必要确认克雅氏症患者在做非神经外科手术时是否也应采取额外预防措施。

 

　　不过他强调，在克雅氏症患者皮肤上检测到的朊蛋白量只有大脑中的十万分之一至千分之一，这种病应不会通过随意的皮肤接触而传播。

 

　　该研究也为开发简单易行且损伤小的克雅氏症诊断方法奠定基础。邹文泉说，许多克雅氏症患者家属往往不愿意让患者死后接受大脑解剖，病情无法得到明确诊断，所以使用皮肤而不是脑组织来确诊克雅氏症具有重要价值。

 

　　全世界范围内，克雅氏症发病率为每年每百万人中约１到２例，病人常表现为痴呆及各种运动障碍。一旦发病，患者一般在半年到一年内死亡。这种疾病可能是家族遗传，也可能由外源性感染引起。

 

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        朊蛋白病是没有治疗方法的致命性大脑疾病。朊蛋白病能传染野生动物，家禽和人，在出现症状以前往往会潜伏几年，最常见的人类朊蛋白病是克雅氏病。几十年来科学家们一直致力于研究如何诊断朊蛋白病。为使检测可行，它必须准确，灵敏，并且使用的样本必须很容易获得。来自美国国家健康中心的科学家和他们的意大利合作者的一种新式检测方法似乎满足以上要求，并引起国际注意。Byron Caughey博士是美国国家健康中心 (NIH) 的生化学家，在洛矶山实验室从事朊蛋白病研究已达28年，他们正是引入了德国BMG FLUOstar Omega多功能酶标仪，从而研发出最新的快速朊蛋白—克雅氏病检测方法。

视频：美国NIH采用BMG Omega酶标仪进行快速朊病毒检测

        朊蛋白引起的克雅氏症和疯牛症等，是因为蛋白通过不断聚合，形成自聚集纤维，然后在中枢神经细胞中堆积，最终破坏神经细胞，从而引致克雅氏病等神经退行性疾病。直到现在，这些蛋白聚集的机制还不明确，因此有必要去研究机制从而阐明疾病发生原因。通过ThT作为荧光标记物，对于蛋白聚集过程中形成的纤丝进行定量检测，从而快速得到结果。相比传统的检测，使用酶标仪进行蛋白聚集的研究，可以更快获得结果，通量更高，而且结果会更准确。

       蛋白聚集检测要求仪器能对样品长时程检测和长时程振荡，要求整个过程光路，温度，振动频率保持稳定，对检测仪器质量要求非常严格。

       BMG Labtech酶标仪完全符合蛋白聚集检测要求，现在它的Omega和Optima系列已经被广泛应用到朊蛋白RT-QuIC检测并成为朊蛋白聚集检测的首选仪器。它是唯一可同时进行温控、高频振动和动力学检测，并很好地完成RT-QuIC检测的多功能酶标仪。

       以下技术讲座分享了蛋白聚集检测原理和方法以及BMG Labtech酶标仪在克雅氏病等神经退行性疾病研究中的优势。并且解答了多位老师在蛋白聚集研究过程中遇到的问题。

视频：神经退行性疾病研究利器 —BMG酶标仪完美实现蛋白聚集研究

 

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